医疗卫生《综应（E类）》精华考点：《外科学》（速记十九）

       心脏疾病

1.体外循环是在心内直视手术时，利用血泵和氧合器等特殊装置暂时替代人体心肺功能，进行血液循环和气体交换的生命支持技术。

2.体外膜肺氧合（ECMO）是一种体外生命支持技术，该系统由体外人工心肺装置和密闭管路组成，能较长时间替代心脏和肺脏功能。主要为心、肺疾病治疗与功能恢复争取时间。

3.根据体循环与肺循环之间的分流状态，可分为三大类：

①左向右分流型，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉窦瘤破裂等。

②右向左分流型，如法洛四联症、肺静脉异位引流、完全型大动脉转位等。

③无分流型：体循环与肺循环之间无分流，病人可无发绀，如肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、先天性主动脉瓣及二尖瓣病变等。

4.动脉导管未闭

（1）临床表现

导管直径细、分流量小者常无明显症状。直径粗、分流量大者常并发充血性心力衰竭，表现为易激惹、气促、乏力、多汗以及喂养困难、发育不良等。听诊可在胸骨左缘第 2 肋间闻及粗糙的连续性机器样杂音，以收缩末期最为响亮，向颈背部传导，常扪及连续性震颤。

（2）辅助检查

①X线检查：心影增大，主动脉结突出，左心室扩大，肺血增多，透视下可见肺门区动脉搏动增强，称为“肺门舞蹈征”。“残根征”。

②超声：左心房、左心室增大。

（3）治疗

①手术适应证：早产儿、婴幼儿反复发生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭、喂养困难或发育不良者，应尽早手术。无明显症状者若伴有肺动脉高压，宜择期手术。

②手术禁忌证：艾森门格综合征是手术禁忌。

5.肺动脉口狭窄

（1）临床表现

轻度狭窄者可长期无症状。中重度狭窄者表现为活动后胸闷、气短、心悸甚至晕厥，活动耐量差，易疲劳。症状随年龄增长而加重，晚期出现肝大、下肢水肿、腹水等右心衰竭表现。听诊可在胸骨左缘第 2 肋间闻及响亮的喷射性收缩期杂音，伴收缩期震颤，肺动脉第二心音减弱或消失。漏斗部狭窄者杂音位置一般在胸骨左缘第 3～4 肋间。

（2）辅助检查

①X线检查：肺血减少，右心房、右心室增大，心尖圆钝。瓣膜狭窄者因狭窄后扩张，肺动脉段突出。

②超声：肺动脉口狭窄的诊断准确性高，能明确狭窄部位和程度，并初步估算跨瓣压差。

6.房间隔缺损

（1）临床表现

继发孔型儿童期多无明显症状，少数分流量大者出现发育迟缓、活动耐量差，青年期逐渐出现易疲劳、活动后气短等症状。原发孔型房间隔缺损伴二尖瓣裂缺者在心尖部闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音。病程晚期出现房颤和肝大、腹水、下肢水肿等表现。

（2）辅助检查

①X线检查：右心房、右心室增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈典型“梨形心”。

②超声：可准确显示缺损位置、大小和房间隔水平分流信号，以及缺损与上腔静脉、下腔静脉及二尖瓣、三尖瓣的位置关系。原发孔型可有右心、左心扩大和二尖瓣裂缺、反流。

7.室间隔缺损

（1）临床表现

缺损小、分流量少者，一般无明显症状。分流量大者出生后即出现反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓。听诊可在胸骨左缘第 2～4 肋间闻及Ⅲ级以上粗糙响亮的全收缩期杂音，常伴收缩期震颤。

（2）辅助检查

①X线检查：损小者肺充血及心影改变轻。缺损较大者左心室增大，肺动脉段突出，肺血增多。阻力性肺动脉高压时，左、右心室扩张程度反而减轻，伴肺血管影“残根征”。

②超声：不仅显示缺损大小、位置和分流方向、合并畸形，同时可初步了解肺动脉压力。室间隔缺损时左心房、左心室扩大或双心室扩大。

7.主动脉缩窄

（1）分类

根据缩窄部位与动脉导管或动脉韧带的关系分为：①导管前型（婴儿型）；②导管后型或近导管型（成人型）。

（2）临床表现

症状轻重、出现早晚与缩窄程度、是否合并心内畸形有关。若缩窄较轻，不合并其他心内畸形，多无明显症状，常在体检时发现上下肢血压差。缩窄较重者出现头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红等高血压症状，并有下肢易麻木、发冷或间歇性跛行等缺血症状。

（3）辅助检查

①X线检查：心室增大，主动脉峡部凹陷，其上、下方左侧纵隔影增宽，呈“3”字形影像。7 岁以上病人可在第 3～9 肋骨下缘发现增粗的肋间动脉所致压迹。

②超声：锁骨上窝探查有助于诊断，显示主动脉缩窄部位、缩窄近侧与远侧压力阶差和加速的血流信号。

8.法洛四联症

（1）临床表现

多数病人出生即有呼吸困难，生后 3～6 个月出现发绀，并随年龄增长逐渐加重。由于组织缺氧，体力和活动耐量均较同龄人差，伴喂养困难、发育迟缓。蹲踞是特征性姿态，多见于儿童期。蹲踞时发绀和呼吸困难有所减轻。缺氧发作多见于单纯漏斗部狭窄的婴幼儿，常发生在清晨和活动后，表现为骤然呼吸困难，发绀加重，甚至晕厥、抽搐和死亡。胸骨左缘第 2～4 肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱或消失。

（2）辅助检查

①X线检查：心影正常或稍大，肺血减少，肺血管纹理纤细；肺动脉段凹陷，心尖圆钝，呈“靴状心”，升主动脉增宽。

②超声：右心室流出道、肺动脉瓣或肺动脉主干狭窄；右心室增大，右心室壁肥厚；室间隔连续性中断；升主动脉内径增宽，骑跨于室间隔上方；室间隔水平右向左分流信号。